Caso clínico glaucoma, córnea y catarata

[Claudio Orlich]

Hola a todos, quisiera compartir con uds. un caso poco frecuente que nos llegó hace poco, se trata de una paciente femenina de 38 años, conocida sana, con antecedente de dos cirugías de implante de válvula de Ahmed en ojo izquierdo por glaucoma de ángulo cerrado unilateral, quien es referida para cirugía de catarata por el departamento de glaucoma. Al examen oftalmológico UDVA OD 20/20, UDVA OS 20/200 con una refracción de -2.25 con -1.50 x 175 alcanzaba una visión de 20/60, presión intraocular OD 14 mmHg, 16 mmHg OS. En el endotelio corneal ojo izquierdo, se observa una especie de ¨guttas¨ como en el Fuchs, pero es unilateral, presenta opacidades anteriores en el cristalino ojo izquierdo, corectopia y huecos en el iris por atrofia. (Figura 1) La paciente refiere que la corectopia ha sido progresiva y su visión se ha deteriorado en los últimos meses a pesar que el glaucoma está bien controlado, además presenta presenta mucha fotofobia. Adjunto microscopio especular. (Figura 2)

Cual es su diagnóstico y manejo?

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Claudio Orlich
San José, Costa Rica
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[Daniel Badoza]

Hola Claudio, súper desafiante el caso el que has compartido.
Seguramente como la paciente es joven, el cirujano original quiso evitar los riesgos retinales y la inducción de presbicia de la faco, pero en un paciente con ángulo estrecho en el que para regular la presión no quede otra alternativa que el implante valvular yo prefiero combinarlo con facoemulsificación. Por las marcas que presenta el cristalino y el daño endotelial es evidente que el espacio en la cámara anterior era reducido.
En cuanto al estado actual, si entiendo bien, la pupila quedó desplazada nasalmente y las áreas  de atrofia son superior e inferior. También me imagino que si le han implantado 2 válvulas, el daño glaucomatoso del nervio óptico debe ser importante. 
En este caso pienso en 2 estrategias posibles:
Plan A – sutura de la raíz  del iris con polipropilene 10/0, dilatación pupilar intraoperatoria con fenilefrina IC seguida de faco con LIO monofocal a través de incisión temporal. Esta estrategia presenta las siguientes dificultades: desafío de la plastia del iris por debajo de los tubos de drenaje, compromiso de la conjuntiva, mayor riesgo de pérdida  de células por incremento del tiempo quirúrgico.

Plan B – remoción de los “”puentes centrales”” de iris que pasan por el eje visual, seguido de faco con LIO monofocal e implante cosmético de iris, donde las mejores opciones son el que fabrica Humanoptics y más recientemente, con muchas opciones customizables para cada caso, el Artificial Lens Iris Diaphragm, diseñados por la Dra. Nadezhda Pozdeyeva y fabricados por Reper (Rusia). Esta estrategia permitiría una cirugía más corta, menos demandante en lo técnico, y con mejor preservación de la conjuntiva y el endotelio. 

Abrazo desde Buenos Aires 

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Dr. Daniel Badoza
Director Médico del Instituto de la Visión
Ex – Presidente Sociedad Argentina de Córnea, Cirugía Refractiva y Catarata (periodo 2015-2017)
Marcelo T. de Alvear 2261
Buenos Aires
Argentina
(5411) 60912900
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Original Message:
Sent: 10-01-2020 15:03
From: Claudio Orlich
Subject: Caso clínico glaucoma, córnea y catarata

Hola a todos, quisiera compartir con uds. un caso poco frecuente que nos llegó hace poco, se trata de una paciente femenina de 38 años, conocida sana, con antecedente de dos cirugías de implante de válvula de Ahmed en ojo izquierdo por glaucoma de ángulo cerrado unilateral, quien es referida para cirugía de catarata por el departamento de glaucoma. Al examen oftalmológico UDVA OD 20/20, UDVA OS 20/200 con una refracción de -2.25 con -1.50 x 175 alcanzaba una visión de 20/60, presión intraocular OD 14 mmHg, 16 mmHg OS. En el endotelio corneal ojo izquierdo, se observa una especie de ¨guttas¨ como en el Fuchs, pero es unilateral, presenta opacidades anteriores en el cristalino ojo izquierdo, corectopia y huecos en el iris por atrofia. (Figura 1) La paciente refiere que la corectopia ha sido progresiva y su visión se ha deteriorado en los últimos meses a pesar que el glaucoma está bien controlado, además presenta presenta mucha fotofobia. Adjunto microscopio especular. (Figura 2)

Cual es su diagnóstico y manejo?

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Claudio Orlich
San José, Costa Rica
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[Fabián Lerner]

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[Fabián Lerner]

Hola,
El caso impresiona como una atrofia esencial (o progresiva) del iris. Es, junto al Síndrome de Chandler y el Síndrome de Cogan Reese, una de las 3 condiciones que conforman el Síndrome Iridocorneoendotelial (ICE). Son cuadros que se dan más frecuentemente en forma unilateral, mujeres jóvenes, como esta paciente, y cuyo glaucoma (cuando se desarrolla) puede ser difícil de controlar, como parece ser el caso dado que precisó dos dispositivos de drenaje. La córnea está alterada en estos casos y a veces puede dar imágenes “”hiper-reflectivas”” a la microscopía de córnea (quizás puede adivinarse algo de esto en la foto). El cuadro puede (suele) ser evolutivo y genera sinequias anteriores periféricas que cierran el ángulo y van dando también corectopia y verdaderos orificios en el iris, ya sea por estiramiento (stretching hole) o por fundición por isquemia (melting hole). Los dos orificios más grandes impresionan como stretching holes mientras que el de hora 9 podría ser un melting hole. En general en el melting hole, el iris adyacente no parece estirado. No haría mucho más que extraer la catarata y colocar una lente monofocal. No puedo darme cuenta por la foto si los tubos están muy cercanos a la córnea (en cuyo caso podría re-ubicarse) o están en buena posición y lo mejor es no tocarlos. EL hecho de que el cuadro pueda ser evolutivo, nos avisa acerca de tener respeto por el iris. QUizás en un segundo tiempo, y luego de un período de evolución estable pensaría en dar una solución al problema iris/pupila. También una alternativa podría ser adaptar una lente de contacto con una “”neopupila”” luego de la faco.

Saludos

Fabián Lerner
Buenos Aires  – Argentina
http://www.fabianlerner.com

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Fabián Lerner
Consultorio Dr. Fabián Lerner
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Original Message:
Sent: 10-03-2020 06:09
From: Daniel Badoza
Subject: Caso clínico glaucoma, córnea y catarata

Hola Claudio, súper desafiante el caso el que has compartido.
Seguramente como la paciente es joven, el cirujano original quiso evitar los riesgos retinales y la inducción de presbicia de la faco, pero en un paciente con ángulo estrecho en el que para regular la presión no quede otra alternativa que el implante valvular yo prefiero combinarlo con facoemulsificación. Por las marcas que presenta el cristalino y el daño endotelial es evidente que el espacio en la cámara anterior era reducido.
En cuanto al estado actual, si entiendo bien, la pupila quedó desplazada nasalmente y las áreas  de atrofia son superior e inferior. También me imagino que si le han implantado 2 válvulas, el daño glaucomatoso del nervio óptico debe ser importante. 
En este caso pienso en 2 estrategias posibles:
Plan A – sutura de la raíz  del iris con polipropilene 10/0, dilatación pupilar intraoperatoria con fenilefrina IC seguida de faco con LIO monofocal a través de incisión temporal. Esta estrategia presenta las siguientes dificultades: desafío de la plastia del iris por debajo de los tubos de drenaje, compromiso de la conjuntiva, mayor riesgo de pérdida  de células por incremento del tiempo quirúrgico.

Plan B – remoción de los “”puentes centrales”” de iris que pasan por el eje visual, seguido de faco con LIO monofocal e implante cosmético de iris, donde las mejores opciones son el que fabrica Humanoptics y más recientemente, con muchas opciones customizables para cada caso, el Artificial Lens Iris Diaphragm, diseñados por la Dra. Nadezhda Pozdeyeva y fabricados por Reper (Rusia). Esta estrategia permitiría una cirugía más corta, menos demandante en lo técnico, y con mejor preservación de la conjuntiva y el endotelio. 

Abrazo desde Buenos Aires 

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Dr. Daniel Badoza
Director Médico del Instituto de la Visión
Ex – Presidente Sociedad Argentina de Córnea, Cirugía Refractiva y Catarata (periodo 2015-2017)
Marcelo T. de Alvear 2261
Buenos Aires
Argentina
(5411) 60912900
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Sent: 10-01-2020 15:03
From: Claudio Orlich
Subject: Caso clínico glaucoma, córnea y catarata

Hola a todos, quisiera compartir con uds. un caso poco frecuente que nos llegó hace poco, se trata de una paciente femenina de 38 años, conocida sana, con antecedente de dos cirugías de implante de válvula de Ahmed en ojo izquierdo por glaucoma de ángulo cerrado unilateral, quien es referida para cirugía de catarata por el departamento de glaucoma. Al examen oftalmológico UDVA OD 20/20, UDVA OS 20/200 con una refracción de -2.25 con -1.50 x 175 alcanzaba una visión de 20/60, presión intraocular OD 14 mmHg, 16 mmHg OS. En el endotelio corneal ojo izquierdo, se observa una especie de ¨guttas¨ como en el Fuchs, pero es unilateral, presenta opacidades anteriores en el cristalino ojo izquierdo, corectopia y huecos en el iris por atrofia. (Figura 1) La paciente refiere que la corectopia ha sido progresiva y su visión se ha deteriorado en los últimos meses a pesar que el glaucoma está bien controlado, además presenta presenta mucha fotofobia. Adjunto microscopio especular. (Figura 2)

Cual es su diagnóstico y manejo?

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Claudio Orlich
San José, Costa Rica
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[juan carlos gutierrez]

Hola Claudio, como dice Fabián es un ICE, dado que la PIO está controlada yo te recomendaría que le hagas la Faco, pongas LIO monofocal y recortes un poquito el tubo temporal (puedes hacerlo AB-interno), por que parece que está tocando la cápsula anterior y de ahí la opacidad localizada, el otro tubo también, pero está de un largo adecuado y al quitar el cristalino ya se acaba el asunto; el problema que queda es del iris que parece está en el eje, podrías dejarlo si quieres ser conservador y esperar a ver si le produce problema visual, o si quieres ser un poco más agresivo, moverlo de ahí en un mismo tiempo cortando; una pupiloplastía es muy difícil pues los iris de pacientes con ICE no se comportan normal y te vas a meter en una cirugía que puede ser eterna… y en un segundo tiempo pensaría en una prótesis de iris; la otra opción es al momento de meter el LIO colocar un iris artificial en la bolsa (eso yo nunca lo he hecho, así que no podría decirte que tan difícil es, pero he visto videos de Ike Ahmed haciéndolo que puede ser otra solución elegante…)
Revisa bien el nervio por que si está muy excavado tal ves la PIO de 16 no sea la meta y en ese caso si es mejor entrar junto con alguien de glaucoma para que haga algún otro procedimiento, como podría ser una ECP y sería mejor antes colocar la prótesis de iris.
Saludos
JCG

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juan carlos gutierrez
San Jose
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Sent: 10-01-2020 15:03
From: Claudio Orlich
Subject: Caso clínico glaucoma, córnea y catarata

Hola a todos, quisiera compartir con uds. un caso poco frecuente que nos llegó hace poco, se trata de una paciente femenina de 38 años, conocida sana, con antecedente de dos cirugías de implante de válvula de Ahmed en ojo izquierdo por glaucoma de ángulo cerrado unilateral, quien es referida para cirugía de catarata por el departamento de glaucoma. Al examen oftalmológico UDVA OD 20/20, UDVA OS 20/200 con una refracción de -2.25 con -1.50 x 175 alcanzaba una visión de 20/60, presión intraocular OD 14 mmHg, 16 mmHg OS. En el endotelio corneal ojo izquierdo, se observa una especie de ¨guttas¨ como en el Fuchs, pero es unilateral, presenta opacidades anteriores en el cristalino ojo izquierdo, corectopia y huecos en el iris por atrofia. (Figura 1) La paciente refiere que la corectopia ha sido progresiva y su visión se ha deteriorado en los últimos meses a pesar que el glaucoma está bien controlado, además presenta presenta mucha fotofobia. Adjunto microscopio especular. (Figura 2)

Cual es su diagnóstico y manejo?

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Claudio Orlich
San José, Costa Rica
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[Omar Pistoia]

Hola Claudio,
sin duda se trata de un sindrome ICE, especificamente una Atrofia Escencial del Iris, como todos sabemos se trata de un endotelio alterado que prolifera creciendo sobre la malla trabecular, generando por definición un tipo de GLAUCOMA PRE-TRABECULAR, el mismo se produce por obstruccion directa del pasaje del H.A. dado este endotelio alterado si bien es transparente, también es impermeable y con propiedad contractil, el segundo mecanismo es por generación de goniosinequias.
Las propiedades contráctiles de esta membrana Descemética generan a nivel del iris lo siguiente : inícia en general con ectropión uveal del borde pupilar y una sutíl corectopia, durante años generará también dos tipos de agujeros en el iris, unos grandes con bordes imprecisos (como desgarrados) propios del daño mecánico surgido por la propiedad contractil de la membrana combinado con el hipus iridiano, el otro tipo de agujero es pequeño, de bordes bien definidos propio del mecanismo isquemizante de la membrana sobre la superficie del iris. 
Estos cuadros son dinámicos, en ocasiones con una trabeculectomia combinada con MMC durante años funcionan muy bien, otras veces se deben repetir los procedimientos filtrantes en varias ocaciones hasta lograr estabilizar el cuadro.
En este caso en particular, el tubo de hora 2 esta generando un daño endotelial extra, creo que recortandolo un poco dejaria de tocar el endotelio, 
Si la visión está condicionada por el endotelio, los injertos endoteliales pueden ser una muy aceptable solución.
En síntesis contemplar FACO – LIO – ACORTAMIENTO DEL TUBO HORA 2 – EVENTUAL INJERTO ENDOTELIAL.

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Omar Pistoia
Consultorio
Buenos Aires
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Original Message:
Sent: 10-01-2020 15:03
From: Claudio Orlich
Subject: Caso clínico glaucoma, córnea y catarata

Hola a todos, quisiera compartir con uds. un caso poco frecuente que nos llegó hace poco, se trata de una paciente femenina de 38 años, conocida sana, con antecedente de dos cirugías de implante de válvula de Ahmed en ojo izquierdo por glaucoma de ángulo cerrado unilateral, quien es referida para cirugía de catarata por el departamento de glaucoma. Al examen oftalmológico UDVA OD 20/20, UDVA OS 20/200 con una refracción de -2.25 con -1.50 x 175 alcanzaba una visión de 20/60, presión intraocular OD 14 mmHg, 16 mmHg OS. En el endotelio corneal ojo izquierdo, se observa una especie de ¨guttas¨ como en el Fuchs, pero es unilateral, presenta opacidades anteriores en el cristalino ojo izquierdo, corectopia y huecos en el iris por atrofia. (Figura 1) La paciente refiere que la corectopia ha sido progresiva y su visión se ha deteriorado en los últimos meses a pesar que el glaucoma está bien controlado, además presenta presenta mucha fotofobia. Adjunto microscopio especular. (Figura 2)

Cual es su diagnóstico y manejo?

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Claudio Orlich
San José, Costa Rica
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[Eusebio Garcia Riccomini]

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[Eusebio Garcia Riccomini]

Estimado Claudio , creo que te enviaron un gran caso 
Definitivamente creo que es  síndrome ICE, ( Atrofia Escencial del Iris )
1.- Faco lio monofocal
2.- Acortar el tubo .
3.- Cortar y sacar restos de iris que entorpezcan el eje visual 
4.-No haría ningún tipo de sutura en ese iris que es de mala calidad y complicaría la cirugía
4.- Colocar una neopupila , después de terminar el caso y ver si la requiere. 
Mucha Suerte

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Eusebio Garcia Riccomini
Clinica Oftalmologica Providencia
Santiago de Chile
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Original Message:
Sent: 10-03-2020 14:12
From: Omar Pistoia
Subject: Caso clínico glaucoma, córnea y catarata

Hola Claudio,
sin duda se trata de un sindrome ICE, especificamente una Atrofia Escencial del Iris, como todos sabemos se trata de un endotelio alterado que prolifera creciendo sobre la malla trabecular, generando por definición un tipo de GLAUCOMA PRE-TRABECULAR, el mismo se produce por obstruccion directa del pasaje del H.A. dado este endotelio alterado si bien es transparente, también es impermeable y con propiedad contractil, el segundo mecanismo es por generación de goniosinequias.
Las propiedades contráctiles de esta membrana Descemética generan a nivel del iris lo siguiente : inícia en general con ectropión uveal del borde pupilar y una sutíl corectopia, durante años generará también dos tipos de agujeros en el iris, unos grandes con bordes imprecisos (como desgarrados) propios del daño mecánico surgido por la propiedad contractil de la membrana combinado con el hipus iridiano, el otro tipo de agujero es pequeño, de bordes bien definidos propio del mecanismo isquemizante de la membrana sobre la superficie del iris. 
Estos cuadros son dinámicos, en ocasiones con una trabeculectomia combinada con MMC durante años funcionan muy bien, otras veces se deben repetir los procedimientos filtrantes en varias ocaciones hasta lograr estabilizar el cuadro.
En este caso en particular, el tubo de hora 2 esta generando un daño endotelial extra, creo que recortandolo un poco dejaria de tocar el endotelio, 
Si la visión está condicionada por el endotelio, los injertos endoteliales pueden ser una muy aceptable solución.
En síntesis contemplar FACO – LIO – ACORTAMIENTO DEL TUBO HORA 2 – EVENTUAL INJERTO ENDOTELIAL.

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Omar Pistoia
Consultorio
Buenos Aires
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Sent: 10-01-2020 15:03
From: Claudio Orlich
Subject: Caso clínico glaucoma, córnea y catarata

Hola a todos, quisiera compartir con uds. un caso poco frecuente que nos llegó hace poco, se trata de una paciente femenina de 38 años, conocida sana, con antecedente de dos cirugías de implante de válvula de Ahmed en ojo izquierdo por glaucoma de ángulo cerrado unilateral, quien es referida para cirugía de catarata por el departamento de glaucoma. Al examen oftalmológico UDVA OD 20/20, UDVA OS 20/200 con una refracción de -2.25 con -1.50 x 175 alcanzaba una visión de 20/60, presión intraocular OD 14 mmHg, 16 mmHg OS. En el endotelio corneal ojo izquierdo, se observa una especie de ¨guttas¨ como en el Fuchs, pero es unilateral, presenta opacidades anteriores en el cristalino ojo izquierdo, corectopia y huecos en el iris por atrofia. (Figura 1) La paciente refiere que la corectopia ha sido progresiva y su visión se ha deteriorado en los últimos meses a pesar que el glaucoma está bien controlado, además presenta presenta mucha fotofobia. Adjunto microscopio especular. (Figura 2)

Cual es su diagnóstico y manejo?

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Claudio Orlich
San José, Costa Rica
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[Claudio Orlich]

Hola,

 

Efectivamente es una atrofia esencial del iris, un trastorno muy raro, se desconoce su prevalencia. Es una patología del segmento anterior que se incluye dentro del síndrome endotelial iridocorneal (ICE por sus siglas en inglés, Iridocorneal Endothelial Syndrome). Este síndrome se caracteriza por un endotelio corneal anormal, diferentes grados de atrofia del iris y sinequias anteriores del iris que generan glaucoma por cierre angular.²  Se incluyen tres variables clínicas dentro de este síndrome:

 

1. Síndrome de Chandler
2. Síndrome de Cogan-Reese
3. Atrofia esencial del iris

 

El síndrome endotelial iridocorneal (ICE) es más frecuente en mujeres, generalmente unilateral y se presenta entre los 20 y 50 años de edad. Se presenta una distorsión del aspecto del iris, disminución de la visión, dolor por la elevación de la presión intraocular y/o por edema corneal. A la exploración oftalmológica se observa un endotelio corneal con aspecto de “”bronce amartillado”” similar a las guttas que se observan en la distrofia endotelial de Fuchs y puede presentarse edema corneal.³

 

No está clara la etiología del ICE, sin embargo se ha propuesto que puede ser de origen viral por la presencia de linfocitos en el endotelio corneal. Se piensa que existe una membrana celular secretada por las células endoteliales anormales, la cual cubre el iris y el ángulo; la contracción de esta membrana conduce a cambios pupilares y a la formación de sinequias anteriores periféricas que llevan a un glaucoma de ángulo cerrado.

 

La afección del iris y las alteraciones corneales en el ICE, son claves para el diagnóstico y clasificación dentro de las tres variables. En el síndrome de Chandler hay mayor afectación del endotelio corneal con mínima atrofia del iris, no hay corectopia, puede haber ectropión uveal y se presentan sinequias anteriores en el ángulo. Esta es la variable más frecuente dentro del síndrome endotelial iridocorneal, prácticamente la mitad de los casos son clasificados como síndrome de Chandler. En el síndrome de Cogan-Reese hay nódulos pediculados o lesiones pigmentadas difusas (nevus) en el iris, existe mayor atrofia del iris que en el síndrome de Chandler. Por último en la atrofia esencial o progresiva del iris, se presenta gran afectación del iris, presentándose corectopia, ectropión uveal, heterocromia y agujeros en el iris por la atrofia.

En algunas ocasiones puede ser difícil clasificar un caso dentro de una las tres variables del ICE, sobretodo en casos diagnosticados de forma temprana. En las tres variables hay alteraciones endoteliales, sinequias anteriores y algún grado de atrofia del iris o ectropión uveal. En el síndrome de Chandler hay mayor afección corneal y poca del iris, en el síndrome de Cogan-Reese es característico la presencia de nevus o lesiones pigmentadas y la atrofia esencial del iris tiende a ser progresiva con gran distorsión del iris (corectopia, huecos en el estroma del iris) lo que ayuda a hacer el diagnóstico.

 

La mitad de los casos de ICE cursan con glaucoma y debe incluirse como diagnóstico diferencial cuando existe un glaucoma unilateral en pacientes jóvenes con cierre angular.

 

El glaucoma es menos frecuente en el síndrome de Chandler, siendo más severo en el Cogan-Reese y en la atrofia esencial del iris. En estos casos el glaucoma secundario al cierre angular por las sinequias anteriores tiende a ser de difícil manejo y con frecuencia requieren de procedimientos filtrantes como en el caso que presentamos.

En este caso al realizarse una cirugía de catarata programada se decide implantar la prótesis de iris dentro de la bolsa capsular.  Se reseca el iris atrófico antes de realizar la cirugía de catarata con tijeras de vannas a través de la incisión principal para la facoemulsificación. Se tiñe la capsula anterior con azul de tripano para una mejor observación de la misma. Se realiza la capsulotomía anterior con Zepto (Mynosys), que permite una capsulotomía más resistente⁴ para inyectar la prótesis de iris dentro de la bolsa capsular manipulándola sin producir un desgarro en la capsulotomía anterior.  Se realiza facoemulsificación a través de una incisión principal de 2.2 mm con implante de un lente intraocular AU00T0 +17.50 (AcrySof IQ) asistido con el aberrómetro intraoperatorio ORA.  Una vez que el lente intraocular estaba en la bolsa capsular, se procede a trepanar la prótesis de iris MIOL-IRIS mod. F0 color 1.0.4.1 (REPER, Rusia) de 10 mm con un trepano de 9 mm y se inyecta la prótesis de iris utilizando un inyector Viscoject Bio (Medicel) asistido con viscoelástico Provisc.  Se aspira el viscoelástico de cámara anterior y se coloca una sutura Nylon 10 en la incisión principal. (VIDEO Anexo) (también se puede ver en YouTube https://youtu.be/O9ClbPQAS7o)

 

La evolución de la paciente fue satisfactoria, logrando una UDVA OS 20/30 al mes con refracción de +0,25 con -0,50 x 120, presión intraocular de 17 mmHg. La fotofobia con la prótesis de iris mejoró de forma significativa. (Figura Anexa)

 

La atrofia esencial del iris es una patología poco frecuente, debemos pensar en ella ante un glaucoma unilateral en pacientes jóvenes con cierre angular, especialmente en paciente femeninas. En este caso el glaucoma pudo controlarse con el implante de dos válvulas de Ahmed, logrando disminuir la presión intraocular y evitando la progresión del daño campimétrico.  Las prótesis de iris permiten mejorar el aspecto cosmético del iris, disminuyen la fotofobia y pueden ser implantadas con seguridad dentro del saco capsular.

 

Un fuerte abrazo,

 

Claudio

 

Referencias

 

1. Harms, C : Eiseitige spontane Lukenbildung ber Iris durch Atrophic ohne mechanische Zerrung. Monatsbl. Augenheilkd. 41:522, 1903
2. Shields, B. The Essential Iris Atrophies. American Journal of Ophthalmology Vol 85, N°6, June 1978, 749-759
3. CCBC 2019-2020 sección 10 Glaucoma. American Academy of Ophthalmology
4. David F. Chang. Precision Pulse Capsulotomy. Ophthalmology Volume 123, Number 2, February 2016

 

 

 

 

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Claudio Orlich
Ophthalmologist
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Original Message:
Sent: 10-01-2020 15:03
From: Claudio Orlich
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Hola a todos, quisiera compartir con uds. un caso poco frecuente que nos llegó hace poco, se trata de una paciente femenina de 38 años, conocida sana, con antecedente de dos cirugías de implante de válvula de Ahmed en ojo izquierdo por glaucoma de ángulo cerrado unilateral, quien es referida para cirugía de catarata por el departamento de glaucoma. Al examen oftalmológico UDVA OD 20/20, UDVA OS 20/200 con una refracción de -2.25 con -1.50 x 175 alcanzaba una visión de 20/60, presión intraocular OD 14 mmHg, 16 mmHg OS. En el endotelio corneal ojo izquierdo, se observa una especie de ¨guttas¨ como en el Fuchs, pero es unilateral, presenta opacidades anteriores en el cristalino ojo izquierdo, corectopia y huecos en el iris por atrofia. (Figura 1) La paciente refiere que la corectopia ha sido progresiva y su visión se ha deteriorado en los últimos meses a pesar que el glaucoma está bien controlado, además presenta presenta mucha fotofobia. Adjunto microscopio especular. (Figura 2)

Cual es su diagnóstico y manejo?

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Claudio Orlich
San José, Costa Rica
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[Eusebio Garcia Riccomini]

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[Eusebio Garcia Riccomini]

Felicitaciones Claudio , linda técnica, linda cirugía y el resultado estupendo.
Me gusto mucho como lo abordaste y esta neopupila Rusa , me parece muy buena
Solo felicitarte y agradecerte compartir este lindo caso 
Saludos

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Eusebio Garcia Riccomini
Clinica Oftalmologica Providencia
Santiago de Chile
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Original Message:
Sent: 10-03-2020 17:27
From: Claudio Orlich
Subject: Caso clínico glaucoma, córnea y catarata

Hola,

 

Efectivamente es una atrofia esencial del iris, un trastorno muy raro, se desconoce su prevalencia. Es una patología del segmento anterior que se incluye dentro del síndrome endotelial iridocorneal (ICE por sus siglas en inglés, Iridocorneal Endothelial Syndrome). Este síndrome se caracteriza por un endotelio corneal anormal, diferentes grados de atrofia del iris y sinequias anteriores del iris que generan glaucoma por cierre angular.²  Se incluyen tres variables clínicas dentro de este síndrome:

 

1. Síndrome de Chandler
2. Síndrome de Cogan-Reese
3. Atrofia esencial del iris

 

El síndrome endotelial iridocorneal (ICE) es más frecuente en mujeres, generalmente unilateral y se presenta entre los 20 y 50 años de edad. Se presenta una distorsión del aspecto del iris, disminución de la visión, dolor por la elevación de la presión intraocular y/o por edema corneal. A la exploración oftalmológica se observa un endotelio corneal con aspecto de “”bronce amartillado”” similar a las guttas que se observan en la distrofia endotelial de Fuchs y puede presentarse edema corneal.³

 

No está clara la etiología del ICE, sin embargo se ha propuesto que puede ser de origen viral por la presencia de linfocitos en el endotelio corneal. Se piensa que existe una membrana celular secretada por las células endoteliales anormales, la cual cubre el iris y el ángulo; la contracción de esta membrana conduce a cambios pupilares y a la formación de sinequias anteriores periféricas que llevan a un glaucoma de ángulo cerrado.

 

La afección del iris y las alteraciones corneales en el ICE, son claves para el diagnóstico y clasificación dentro de las tres variables. En el síndrome de Chandler hay mayor afectación del endotelio corneal con mínima atrofia del iris, no hay corectopia, puede haber ectropión uveal y se presentan sinequias anteriores en el ángulo. Esta es la variable más frecuente dentro del síndrome endotelial iridocorneal, prácticamente la mitad de los casos son clasificados como síndrome de Chandler. En el síndrome de Cogan-Reese hay nódulos pediculados o lesiones pigmentadas difusas (nevus) en el iris, existe mayor atrofia del iris que en el síndrome de Chandler. Por último en la atrofia esencial o progresiva del iris, se presenta gran afectación del iris, presentándose corectopia, ectropión uveal, heterocromia y agujeros en el iris por la atrofia.

En algunas ocasiones puede ser difícil clasificar un caso dentro de una las tres variables del ICE, sobretodo en casos diagnosticados de forma temprana. En las tres variables hay alteraciones endoteliales, sinequias anteriores y algún grado de atrofia del iris o ectropión uveal. En el síndrome de Chandler hay mayor afección corneal y poca del iris, en el síndrome de Cogan-Reese es característico la presencia de nevus o lesiones pigmentadas y la atrofia esencial del iris tiende a ser progresiva con gran distorsión del iris (corectopia, huecos en el estroma del iris) lo que ayuda a hacer el diagnóstico.

 

La mitad de los casos de ICE cursan con glaucoma y debe incluirse como diagnóstico diferencial cuando existe un glaucoma unilateral en pacientes jóvenes con cierre angular.

 

El glaucoma es menos frecuente en el síndrome de Chandler, siendo más severo en el Cogan-Reese y en la atrofia esencial del iris. En estos casos el glaucoma secundario al cierre angular por las sinequias anteriores tiende a ser de difícil manejo y con frecuencia requieren de procedimientos filtrantes como en el caso que presentamos.

En este caso al realizarse una cirugía de catarata programada se decide implantar la prótesis de iris dentro de la bolsa capsular.  Se reseca el iris atrófico antes de realizar la cirugía de catarata con tijeras de vannas a través de la incisión principal para la facoemulsificación. Se tiñe la capsula anterior con azul de tripano para una mejor observación de la misma. Se realiza la capsulotomía anterior con Zepto (Mynosys), que permite una capsulotomía más resistente⁴ para inyectar la prótesis de iris dentro de la bolsa capsular manipulándola sin producir un desgarro en la capsulotomía anterior.  Se realiza facoemulsificación a través de una incisión principal de 2.2 mm con implante de un lente intraocular AU00T0 +17.50 (AcrySof IQ) asistido con el aberrómetro intraoperatorio ORA.  Una vez que el lente intraocular estaba en la bolsa capsular, se procede a trepanar la prótesis de iris MIOL-IRIS mod. F0 color 1.0.4.1 (REPER, Rusia) de 10 mm con un trepano de 9 mm y se inyecta la prótesis de iris utilizando un inyector Viscoject Bio (Medicel) asistido con viscoelástico Provisc.  Se aspira el viscoelástico de cámara anterior y se coloca una sutura Nylon 10 en la incisión principal. (VIDEO Anexo) (también se puede ver en YouTube https://youtu.be/O9ClbPQAS7o)

 

La evolución de la paciente fue satisfactoria, logrando una UDVA OS 20/30 al mes con refracción de +0,25 con -0,50 x 120, presión intraocular de 17 mmHg. La fotofobia con la prótesis de iris mejoró de forma significativa. (Figura Anexa)

 

La atrofia esencial del iris es una patología poco frecuente, debemos pensar en ella ante un glaucoma unilateral en pacientes jóvenes con cierre angular, especialmente en paciente femeninas. En este caso el glaucoma pudo controlarse con el implante de dos válvulas de Ahmed, logrando disminuir la presión intraocular y evitando la progresión del daño campimétrico.  Las prótesis de iris permiten mejorar el aspecto cosmético del iris, disminuyen la fotofobia y pueden ser implantadas con seguridad dentro del saco capsular.

 

Un fuerte abrazo,

 

Claudio

 

Referencias

 

1. Harms, C : Eiseitige spontane Lukenbildung ber Iris durch Atrophic ohne mechanische Zerrung. Monatsbl. Augenheilkd. 41:522, 1903
2. Shields, B. The Essential Iris Atrophies. American Journal of Ophthalmology Vol 85, N°6, June 1978, 749-759
3. CCBC 2019-2020 sección 10 Glaucoma. American Academy of Ophthalmology
4. David F. Chang. Precision Pulse Capsulotomy. Ophthalmology Volume 123, Number 2, February 2016

 

 

 

 

——————————
Claudio Orlich
Ophthalmologist
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Original Message:
Sent: 10-01-2020 15:03
From: Claudio Orlich
Subject: Caso clínico glaucoma, córnea y catarata

Hola a todos, quisiera compartir con uds. un caso poco frecuente que nos llegó hace poco, se trata de una paciente femenina de 38 años, conocida sana, con antecedente de dos cirugías de implante de válvula de Ahmed en ojo izquierdo por glaucoma de ángulo cerrado unilateral, quien es referida para cirugía de catarata por el departamento de glaucoma. Al examen oftalmológico UDVA OD 20/20, UDVA OS 20/200 con una refracción de -2.25 con -1.50 x 175 alcanzaba una visión de 20/60, presión intraocular OD 14 mmHg, 16 mmHg OS. En el endotelio corneal ojo izquierdo, se observa una especie de ¨guttas¨ como en el Fuchs, pero es unilateral, presenta opacidades anteriores en el cristalino ojo izquierdo, corectopia y huecos en el iris por atrofia. (Figura 1) La paciente refiere que la corectopia ha sido progresiva y su visión se ha deteriorado en los últimos meses a pesar que el glaucoma está bien controlado, además presenta presenta mucha fotofobia. Adjunto microscopio especular. (Figura 2)

Cual es su diagnóstico y manejo?

——————————
Claudio Orlich
San José, Costa Rica
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[Agustín Carrón Alvarado]

Excelente caso Claudio! Realmente impactante el resultado funcional y cosmético; y la técnica depurada que utilizaste; FELICITACIONES!!

Sin hablar de precios específicos; que tanta diferencia en costo hay entre las protesis rusas y las de HumanOptics…
Gracias por compartir este excelente caso!!
Saludos

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Agustin Carron Alvarado
agustincarron@hotmail.com
IG: carroncomplexcataract
YouTube: CarronOftalmologo
+595981903430
Asunción-Paraguay
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Original Message:
Sent: 10-03-2020 17:27
From: Claudio Orlich
Subject: Caso clínico glaucoma, córnea y catarata

Hola,

 

Efectivamente es una atrofia esencial del iris, un trastorno muy raro, se desconoce su prevalencia. Es una patología del segmento anterior que se incluye dentro del síndrome endotelial iridocorneal (ICE por sus siglas en inglés, Iridocorneal Endothelial Syndrome). Este síndrome se caracteriza por un endotelio corneal anormal, diferentes grados de atrofia del iris y sinequias anteriores del iris que generan glaucoma por cierre angular.²  Se incluyen tres variables clínicas dentro de este síndrome:

 

1. Síndrome de Chandler
2. Síndrome de Cogan-Reese
3. Atrofia esencial del iris

 

El síndrome endotelial iridocorneal (ICE) es más frecuente en mujeres, generalmente unilateral y se presenta entre los 20 y 50 años de edad. Se presenta una distorsión del aspecto del iris, disminución de la visión, dolor por la elevación de la presión intraocular y/o por edema corneal. A la exploración oftalmológica se observa un endotelio corneal con aspecto de “”bronce amartillado”” similar a las guttas que se observan en la distrofia endotelial de Fuchs y puede presentarse edema corneal.³

 

No está clara la etiología del ICE, sin embargo se ha propuesto que puede ser de origen viral por la presencia de linfocitos en el endotelio corneal. Se piensa que existe una membrana celular secretada por las células endoteliales anormales, la cual cubre el iris y el ángulo; la contracción de esta membrana conduce a cambios pupilares y a la formación de sinequias anteriores periféricas que llevan a un glaucoma de ángulo cerrado.

 

La afección del iris y las alteraciones corneales en el ICE, son claves para el diagnóstico y clasificación dentro de las tres variables. En el síndrome de Chandler hay mayor afectación del endotelio corneal con mínima atrofia del iris, no hay corectopia, puede haber ectropión uveal y se presentan sinequias anteriores en el ángulo. Esta es la variable más frecuente dentro del síndrome endotelial iridocorneal, prácticamente la mitad de los casos son clasificados como síndrome de Chandler. En el síndrome de Cogan-Reese hay nódulos pediculados o lesiones pigmentadas difusas (nevus) en el iris, existe mayor atrofia del iris que en el síndrome de Chandler. Por último en la atrofia esencial o progresiva del iris, se presenta gran afectación del iris, presentándose corectopia, ectropión uveal, heterocromia y agujeros en el iris por la atrofia.

En algunas ocasiones puede ser difícil clasificar un caso dentro de una las tres variables del ICE, sobretodo en casos diagnosticados de forma temprana. En las tres variables hay alteraciones endoteliales, sinequias anteriores y algún grado de atrofia del iris o ectropión uveal. En el síndrome de Chandler hay mayor afección corneal y poca del iris, en el síndrome de Cogan-Reese es característico la presencia de nevus o lesiones pigmentadas y la atrofia esencial del iris tiende a ser progresiva con gran distorsión del iris (corectopia, huecos en el estroma del iris) lo que ayuda a hacer el diagnóstico.

 

La mitad de los casos de ICE cursan con glaucoma y debe incluirse como diagnóstico diferencial cuando existe un glaucoma unilateral en pacientes jóvenes con cierre angular.

 

El glaucoma es menos frecuente en el síndrome de Chandler, siendo más severo en el Cogan-Reese y en la atrofia esencial del iris. En estos casos el glaucoma secundario al cierre angular por las sinequias anteriores tiende a ser de difícil manejo y con frecuencia requieren de procedimientos filtrantes como en el caso que presentamos.

En este caso al realizarse una cirugía de catarata programada se decide implantar la prótesis de iris dentro de la bolsa capsular.  Se reseca el iris atrófico antes de realizar la cirugía de catarata con tijeras de vannas a través de la incisión principal para la facoemulsificación. Se tiñe la capsula anterior con azul de tripano para una mejor observación de la misma. Se realiza la capsulotomía anterior con Zepto (Mynosys), que permite una capsulotomía más resistente⁴ para inyectar la prótesis de iris dentro de la bolsa capsular manipulándola sin producir un desgarro en la capsulotomía anterior.  Se realiza facoemulsificación a través de una incisión principal de 2.2 mm con implante de un lente intraocular AU00T0 +17.50 (AcrySof IQ) asistido con el aberrómetro intraoperatorio ORA.  Una vez que el lente intraocular estaba en la bolsa capsular, se procede a trepanar la prótesis de iris MIOL-IRIS mod. F0 color 1.0.4.1 (REPER, Rusia) de 10 mm con un trepano de 9 mm y se inyecta la prótesis de iris utilizando un inyector Viscoject Bio (Medicel) asistido con viscoelástico Provisc.  Se aspira el viscoelástico de cámara anterior y se coloca una sutura Nylon 10 en la incisión principal. (VIDEO Anexo) (también se puede ver en YouTube https://youtu.be/O9ClbPQAS7o)

 

La evolución de la paciente fue satisfactoria, logrando una UDVA OS 20/30 al mes con refracción de +0,25 con -0,50 x 120, presión intraocular de 17 mmHg. La fotofobia con la prótesis de iris mejoró de forma significativa. (Figura Anexa)

 

La atrofia esencial del iris es una patología poco frecuente, debemos pensar en ella ante un glaucoma unilateral en pacientes jóvenes con cierre angular, especialmente en paciente femeninas. En este caso el glaucoma pudo controlarse con el implante de dos válvulas de Ahmed, logrando disminuir la presión intraocular y evitando la progresión del daño campimétrico.  Las prótesis de iris permiten mejorar el aspecto cosmético del iris, disminuyen la fotofobia y pueden ser implantadas con seguridad dentro del saco capsular.

 

Un fuerte abrazo,

 

Claudio

 

Referencias

 

1. Harms, C : Eiseitige spontane Lukenbildung ber Iris durch Atrophic ohne mechanische Zerrung. Monatsbl. Augenheilkd. 41:522, 1903
2. Shields, B. The Essential Iris Atrophies. American Journal of Ophthalmology Vol 85, N°6, June 1978, 749-759
3. CCBC 2019-2020 sección 10 Glaucoma. American Academy of Ophthalmology
4. David F. Chang. Precision Pulse Capsulotomy. Ophthalmology Volume 123, Number 2, February 2016

 

 

 

 

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Claudio Orlich
Ophthalmologist
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Sent: 10-01-2020 15:03
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Hola a todos, quisiera compartir con uds. un caso poco frecuente que nos llegó hace poco, se trata de una paciente femenina de 38 años, conocida sana, con antecedente de dos cirugías de implante de válvula de Ahmed en ojo izquierdo por glaucoma de ángulo cerrado unilateral, quien es referida para cirugía de catarata por el departamento de glaucoma. Al examen oftalmológico UDVA OD 20/20, UDVA OS 20/200 con una refracción de -2.25 con -1.50 x 175 alcanzaba una visión de 20/60, presión intraocular OD 14 mmHg, 16 mmHg OS. En el endotelio corneal ojo izquierdo, se observa una especie de ¨guttas¨ como en el Fuchs, pero es unilateral, presenta opacidades anteriores en el cristalino ojo izquierdo, corectopia y huecos en el iris por atrofia. (Figura 1) La paciente refiere que la corectopia ha sido progresiva y su visión se ha deteriorado en los últimos meses a pesar que el glaucoma está bien controlado, además presenta presenta mucha fotofobia. Adjunto microscopio especular. (Figura 2)

Cual es su diagnóstico y manejo?

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Claudio Orlich
San José, Costa Rica
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[Daniel Badoza]

Excelente resolución del caso Claudio.
Me gustaría  saber la opinión  de hiperexpertos en glaucoma sobre si en un caso con cámara plana y endotelio alterado, a fin de preservarlo no conviene encarar directamente la cirugia de válvula como una cirugia combinada con facoemulsificación.

Abrazo

——————————
Dr. Daniel Badoza
Director Médico del Instituto de la Visión
Ex – Presidente Sociedad Argentina de Córnea, Cirugía Refractiva y Catarata (periodo 2015-2017)
Marcelo T. de Alvear 2261
Buenos Aires
Argentina
(5411) 60912900
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Sent: 10-03-2020 17:27
From: Claudio Orlich
Subject: Caso clínico glaucoma, córnea y catarata

Hola,

 

Efectivamente es una atrofia esencial del iris, un trastorno muy raro, se desconoce su prevalencia. Es una patología del segmento anterior que se incluye dentro del síndrome endotelial iridocorneal (ICE por sus siglas en inglés, Iridocorneal Endothelial Syndrome). Este síndrome se caracteriza por un endotelio corneal anormal, diferentes grados de atrofia del iris y sinequias anteriores del iris que generan glaucoma por cierre angular.²  Se incluyen tres variables clínicas dentro de este síndrome:

 

1. Síndrome de Chandler
2. Síndrome de Cogan-Reese
3. Atrofia esencial del iris

 

El síndrome endotelial iridocorneal (ICE) es más frecuente en mujeres, generalmente unilateral y se presenta entre los 20 y 50 años de edad. Se presenta una distorsión del aspecto del iris, disminución de la visión, dolor por la elevación de la presión intraocular y/o por edema corneal. A la exploración oftalmológica se observa un endotelio corneal con aspecto de “”bronce amartillado”” similar a las guttas que se observan en la distrofia endotelial de Fuchs y puede presentarse edema corneal.³

 

No está clara la etiología del ICE, sin embargo se ha propuesto que puede ser de origen viral por la presencia de linfocitos en el endotelio corneal. Se piensa que existe una membrana celular secretada por las células endoteliales anormales, la cual cubre el iris y el ángulo; la contracción de esta membrana conduce a cambios pupilares y a la formación de sinequias anteriores periféricas que llevan a un glaucoma de ángulo cerrado.

 

La afección del iris y las alteraciones corneales en el ICE, son claves para el diagnóstico y clasificación dentro de las tres variables. En el síndrome de Chandler hay mayor afectación del endotelio corneal con mínima atrofia del iris, no hay corectopia, puede haber ectropión uveal y se presentan sinequias anteriores en el ángulo. Esta es la variable más frecuente dentro del síndrome endotelial iridocorneal, prácticamente la mitad de los casos son clasificados como síndrome de Chandler. En el síndrome de Cogan-Reese hay nódulos pediculados o lesiones pigmentadas difusas (nevus) en el iris, existe mayor atrofia del iris que en el síndrome de Chandler. Por último en la atrofia esencial o progresiva del iris, se presenta gran afectación del iris, presentándose corectopia, ectropión uveal, heterocromia y agujeros en el iris por la atrofia.

En algunas ocasiones puede ser difícil clasificar un caso dentro de una las tres variables del ICE, sobretodo en casos diagnosticados de forma temprana. En las tres variables hay alteraciones endoteliales, sinequias anteriores y algún grado de atrofia del iris o ectropión uveal. En el síndrome de Chandler hay mayor afección corneal y poca del iris, en el síndrome de Cogan-Reese es característico la presencia de nevus o lesiones pigmentadas y la atrofia esencial del iris tiende a ser progresiva con gran distorsión del iris (corectopia, huecos en el estroma del iris) lo que ayuda a hacer el diagnóstico.

 

La mitad de los casos de ICE cursan con glaucoma y debe incluirse como diagnóstico diferencial cuando existe un glaucoma unilateral en pacientes jóvenes con cierre angular.

 

El glaucoma es menos frecuente en el síndrome de Chandler, siendo más severo en el Cogan-Reese y en la atrofia esencial del iris. En estos casos el glaucoma secundario al cierre angular por las sinequias anteriores tiende a ser de difícil manejo y con frecuencia requieren de procedimientos filtrantes como en el caso que presentamos.

En este caso al realizarse una cirugía de catarata programada se decide implantar la prótesis de iris dentro de la bolsa capsular.  Se reseca el iris atrófico antes de realizar la cirugía de catarata con tijeras de vannas a través de la incisión principal para la facoemulsificación. Se tiñe la capsula anterior con azul de tripano para una mejor observación de la misma. Se realiza la capsulotomía anterior con Zepto (Mynosys), que permite una capsulotomía más resistente⁴ para inyectar la prótesis de iris dentro de la bolsa capsular manipulándola sin producir un desgarro en la capsulotomía anterior.  Se realiza facoemulsificación a través de una incisión principal de 2.2 mm con implante de un lente intraocular AU00T0 +17.50 (AcrySof IQ) asistido con el aberrómetro intraoperatorio ORA.  Una vez que el lente intraocular estaba en la bolsa capsular, se procede a trepanar la prótesis de iris MIOL-IRIS mod. F0 color 1.0.4.1 (REPER, Rusia) de 10 mm con un trepano de 9 mm y se inyecta la prótesis de iris utilizando un inyector Viscoject Bio (Medicel) asistido con viscoelástico Provisc.  Se aspira el viscoelástico de cámara anterior y se coloca una sutura Nylon 10 en la incisión principal. (VIDEO Anexo) (también se puede ver en YouTube https://youtu.be/O9ClbPQAS7o)

 

La evolución de la paciente fue satisfactoria, logrando una UDVA OS 20/30 al mes con refracción de +0,25 con -0,50 x 120, presión intraocular de 17 mmHg. La fotofobia con la prótesis de iris mejoró de forma significativa. (Figura Anexa)

 

La atrofia esencial del iris es una patología poco frecuente, debemos pensar en ella ante un glaucoma unilateral en pacientes jóvenes con cierre angular, especialmente en paciente femeninas. En este caso el glaucoma pudo controlarse con el implante de dos válvulas de Ahmed, logrando disminuir la presión intraocular y evitando la progresión del daño campimétrico.  Las prótesis de iris permiten mejorar el aspecto cosmético del iris, disminuyen la fotofobia y pueden ser implantadas con seguridad dentro del saco capsular.

 

Un fuerte abrazo,

 

Claudio

 

Referencias

 

1. Harms, C : Eiseitige spontane Lukenbildung ber Iris durch Atrophic ohne mechanische Zerrung. Monatsbl. Augenheilkd. 41:522, 1903
2. Shields, B. The Essential Iris Atrophies. American Journal of Ophthalmology Vol 85, N°6, June 1978, 749-759
3. CCBC 2019-2020 sección 10 Glaucoma. American Academy of Ophthalmology
4. David F. Chang. Precision Pulse Capsulotomy. Ophthalmology Volume 123, Number 2, February 2016

 

 

 

 

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Claudio Orlich
Ophthalmologist
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Sent: 10-01-2020 15:03
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Hola a todos, quisiera compartir con uds. un caso poco frecuente que nos llegó hace poco, se trata de una paciente femenina de 38 años, conocida sana, con antecedente de dos cirugías de implante de válvula de Ahmed en ojo izquierdo por glaucoma de ángulo cerrado unilateral, quien es referida para cirugía de catarata por el departamento de glaucoma. Al examen oftalmológico UDVA OD 20/20, UDVA OS 20/200 con una refracción de -2.25 con -1.50 x 175 alcanzaba una visión de 20/60, presión intraocular OD 14 mmHg, 16 mmHg OS. En el endotelio corneal ojo izquierdo, se observa una especie de ¨guttas¨ como en el Fuchs, pero es unilateral, presenta opacidades anteriores en el cristalino ojo izquierdo, corectopia y huecos en el iris por atrofia. (Figura 1) La paciente refiere que la corectopia ha sido progresiva y su visión se ha deteriorado en los últimos meses a pesar que el glaucoma está bien controlado, además presenta presenta mucha fotofobia. Adjunto microscopio especular. (Figura 2)

Cual es su diagnóstico y manejo?

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Claudio Orlich
San José, Costa Rica
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[Fabián Lerner]

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[Fabián Lerner]

Muy bueno el caso.
Respecto a la pregunta de Daniel sobre qué hacer en pacientes con cámara estrecha y endotelio alterado, quizás la colocación de DDG no sea la mejor indicación. Pero si realmente ese fuera el caso, es decir si la mejor opción fuera la colocación de DDG, se puede hacer faco combinada con colocación de DDG. En general (y cuando se puede) prefiero las cirugías en 2 tiempos: extraer la catarata y en un segundo tiempo colocar el DDG (si esa fuera la indicación). El tubo en estos casos conviene colocarlo en el sulcus.

Saludos
Fabián

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Fabián Lerner
Consultorio Dr. Fabián Lerner
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Original Message:
Sent: 10-04-2020 07:17
From: Daniel Badoza
Subject: Caso clínico glaucoma, córnea y catarata

Excelente resolución del caso Claudio.
Me gustaría  saber la opinión  de hiperexpertos en glaucoma sobre si en un caso con cámara plana y endotelio alterado, a fin de preservarlo no conviene encarar directamente la cirugia de válvula como una cirugia combinada con facoemulsificación.

Abrazo

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Dr. Daniel Badoza
Director Médico del Instituto de la Visión
Ex – Presidente Sociedad Argentina de Córnea, Cirugía Refractiva y Catarata (periodo 2015-2017)
Marcelo T. de Alvear 2261
Buenos Aires
Argentina
(5411) 60912900
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Sent: 10-03-2020 17:27
From: Claudio Orlich
Subject: Caso clínico glaucoma, córnea y catarata

Hola,

 

Efectivamente es una atrofia esencial del iris, un trastorno muy raro, se desconoce su prevalencia. Es una patología del segmento anterior que se incluye dentro del síndrome endotelial iridocorneal (ICE por sus siglas en inglés, Iridocorneal Endothelial Syndrome). Este síndrome se caracteriza por un endotelio corneal anormal, diferentes grados de atrofia del iris y sinequias anteriores del iris que generan glaucoma por cierre angular.²  Se incluyen tres variables clínicas dentro de este síndrome:

 

1. Síndrome de Chandler
2. Síndrome de Cogan-Reese
3. Atrofia esencial del iris

 

El síndrome endotelial iridocorneal (ICE) es más frecuente en mujeres, generalmente unilateral y se presenta entre los 20 y 50 años de edad. Se presenta una distorsión del aspecto del iris, disminución de la visión, dolor por la elevación de la presión intraocular y/o por edema corneal. A la exploración oftalmológica se observa un endotelio corneal con aspecto de “”bronce amartillado”” similar a las guttas que se observan en la distrofia endotelial de Fuchs y puede presentarse edema corneal.³

 

No está clara la etiología del ICE, sin embargo se ha propuesto que puede ser de origen viral por la presencia de linfocitos en el endotelio corneal. Se piensa que existe una membrana celular secretada por las células endoteliales anormales, la cual cubre el iris y el ángulo; la contracción de esta membrana conduce a cambios pupilares y a la formación de sinequias anteriores periféricas que llevan a un glaucoma de ángulo cerrado.

 

La afección del iris y las alteraciones corneales en el ICE, son claves para el diagnóstico y clasificación dentro de las tres variables. En el síndrome de Chandler hay mayor afectación del endotelio corneal con mínima atrofia del iris, no hay corectopia, puede haber ectropión uveal y se presentan sinequias anteriores en el ángulo. Esta es la variable más frecuente dentro del síndrome endotelial iridocorneal, prácticamente la mitad de los casos son clasificados como síndrome de Chandler. En el síndrome de Cogan-Reese hay nódulos pediculados o lesiones pigmentadas difusas (nevus) en el iris, existe mayor atrofia del iris que en el síndrome de Chandler. Por último en la atrofia esencial o progresiva del iris, se presenta gran afectación del iris, presentándose corectopia, ectropión uveal, heterocromia y agujeros en el iris por la atrofia.

En algunas ocasiones puede ser difícil clasificar un caso dentro de una las tres variables del ICE, sobretodo en casos diagnosticados de forma temprana. En las tres variables hay alteraciones endoteliales, sinequias anteriores y algún grado de atrofia del iris o ectropión uveal. En el síndrome de Chandler hay mayor afección corneal y poca del iris, en el síndrome de Cogan-Reese es característico la presencia de nevus o lesiones pigmentadas y la atrofia esencial del iris tiende a ser progresiva con gran distorsión del iris (corectopia, huecos en el estroma del iris) lo que ayuda a hacer el diagnóstico.

 

La mitad de los casos de ICE cursan con glaucoma y debe incluirse como diagnóstico diferencial cuando existe un glaucoma unilateral en pacientes jóvenes con cierre angular.

 

El glaucoma es menos frecuente en el síndrome de Chandler, siendo más severo en el Cogan-Reese y en la atrofia esencial del iris. En estos casos el glaucoma secundario al cierre angular por las sinequias anteriores tiende a ser de difícil manejo y con frecuencia requieren de procedimientos filtrantes como en el caso que presentamos.

En este caso al realizarse una cirugía de catarata programada se decide implantar la prótesis de iris dentro de la bolsa capsular.  Se reseca el iris atrófico antes de realizar la cirugía de catarata con tijeras de vannas a través de la incisión principal para la facoemulsificación. Se tiñe la capsula anterior con azul de tripano para una mejor observación de la misma. Se realiza la capsulotomía anterior con Zepto (Mynosys), que permite una capsulotomía más resistente⁴ para inyectar la prótesis de iris dentro de la bolsa capsular manipulándola sin producir un desgarro en la capsulotomía anterior.  Se realiza facoemulsificación a través de una incisión principal de 2.2 mm con implante de un lente intraocular AU00T0 +17.50 (AcrySof IQ) asistido con el aberrómetro intraoperatorio ORA.  Una vez que el lente intraocular estaba en la bolsa capsular, se procede a trepanar la prótesis de iris MIOL-IRIS mod. F0 color 1.0.4.1 (REPER, Rusia) de 10 mm con un trepano de 9 mm y se inyecta la prótesis de iris utilizando un inyector Viscoject Bio (Medicel) asistido con viscoelástico Provisc.  Se aspira el viscoelástico de cámara anterior y se coloca una sutura Nylon 10 en la incisión principal. (VIDEO Anexo) (también se puede ver en YouTube https://youtu.be/O9ClbPQAS7o)

 

La evolución de la paciente fue satisfactoria, logrando una UDVA OS 20/30 al mes con refracción de +0,25 con -0,50 x 120, presión intraocular de 17 mmHg. La fotofobia con la prótesis de iris mejoró de forma significativa. (Figura Anexa)

 

La atrofia esencial del iris es una patología poco frecuente, debemos pensar en ella ante un glaucoma unilateral en pacientes jóvenes con cierre angular, especialmente en paciente femeninas. En este caso el glaucoma pudo controlarse con el implante de dos válvulas de Ahmed, logrando disminuir la presión intraocular y evitando la progresión del daño campimétrico.  Las prótesis de iris permiten mejorar el aspecto cosmético del iris, disminuyen la fotofobia y pueden ser implantadas con seguridad dentro del saco capsular.

 

Un fuerte abrazo,

 

Claudio

 

Referencias

 

1. Harms, C : Eiseitige spontane Lukenbildung ber Iris durch Atrophic ohne mechanische Zerrung. Monatsbl. Augenheilkd. 41:522, 1903
2. Shields, B. The Essential Iris Atrophies. American Journal of Ophthalmology Vol 85, N°6, June 1978, 749-759
3. CCBC 2019-2020 sección 10 Glaucoma. American Academy of Ophthalmology
4. David F. Chang. Precision Pulse Capsulotomy. Ophthalmology Volume 123, Number 2, February 2016

 

 

 

 

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Claudio Orlich
Ophthalmologist

Original Message:
Sent: 10-01-2020 15:03
From: Claudio Orlich
Subject: Caso clínico glaucoma, córnea y catarata

Hola a todos, quisiera compartir con uds. un caso poco frecuente que nos llegó hace poco, se trata de una paciente femenina de 38 años, conocida sana, con antecedente de dos cirugías de implante de válvula de Ahmed en ojo izquierdo por glaucoma de ángulo cerrado unilateral, quien es referida para cirugía de catarata por el departamento de glaucoma. Al examen oftalmológico UDVA OD 20/20, UDVA OS 20/200 con una refracción de -2.25 con -1.50 x 175 alcanzaba una visión de 20/60, presión intraocular OD 14 mmHg, 16 mmHg OS. En el endotelio corneal ojo izquierdo, se observa una especie de ¨guttas¨ como en el Fuchs, pero es unilateral, presenta opacidades anteriores en el cristalino ojo izquierdo, corectopia y huecos en el iris por atrofia. (Figura 1) La paciente refiere que la corectopia ha sido progresiva y su visión se ha deteriorado en los últimos meses a pesar que el glaucoma está bien controlado, además presenta presenta mucha fotofobia. Adjunto microscopio especular. (Figura 2)

Cual es su diagnóstico y manejo?

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Claudio Orlich
San José, Costa Rica
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